Аномалии развития органов мошонки
Пороки развития органов мошонки (яичек, придатков яичек, семявыносящего протока) встречаются редко.
К ним относятся врожденное отсутствие яичка (анорхизм), увеличение числа яичек (полиорхизм), недоразвитие яичек (гипоплазия), аномалии положения яичка, перекручивание семенного канатика и яичка, врожденная водянка оболочек яичка (гидроцеле) и семенного канатика (фуникулоцеле).
Анорхизм - отсутствие яичек, сопровождающееся гормональной дисфункцией и евнухоидизмом; может сочетаться с аплазией придатка яичка и семявыносящего протока. Преобладает одностороннее отсутствие яичка (монорхизм).
Больные с анорхизмом чаще всего имеют документально зафиксированный (паспортный) мужской пол, однако их «мужские качества» ограничиваются лишь рудиментарным половым членом и несформированной пустой мошонкой. У отдельных лиц на месте мошонки имеется только небольшая выпуклость на промежности и мошоночный шов. По-видимому, анорхизм возникает в результате разрушения мужской гонады в раннем периоде внутриутробной жизни. Это вызвано, вероятно, кратковременной секрецией эмбриональных андрогенов, которые оказались настолько активными, что вызвали сращение половых складок с образованием зачаточной мошонки и стимулировали развитие полового члена.
Основные жалобы больных: недоразвитие половых органов и неспособность к сексуальной жизни. Иногда пациенты, воспитанные как женщины, обращаются к врачу с жалобами на отсутствие у них женских половых признаков и патологическое развитие наружных половых органов. У этих больных, как правило, евнухоидное телосложение; рост средний или несколько ниже среднего; фигура преимущественно мальчишеская; отсутствует лобковое оволосение, соски молочных желез не сформированы и широко расставлены, мышечная ткань развита слабо. Наружные половые органы недоразвиты. Малый или даже рудиментарный половой член, мошонка пустая, обычно непигментирована и покрыта гладкой кожей. При исследовании через прямую кишку предстательная железа не пальпируется.
Лечение: заместительная андрогенная терапия с целью развития мужских половых органов; показаны препараты, содержащие смесь сложных эфиров тестостерона с замедленным действием (сустанон), а также тестостерон-пропионат, метилтестостерон, витамин Е.
Полиорхизм - увеличение числа яичек, наблюдается редко. Полиорхизм проявляется, как правило, в виде триорхизма.
Иногда больные предъявляют жалобы на наличие безболезненной припухлости у основания полового члена, в паховой области. Опухолевидное образование при пальпации эластично, мягкой консистенции, при надавливании пальцами прячется за передней брюшной стенкой. Припухлость легко смещается в стороны и вниз. Мошонка асимметрична, правая (или левая) ее половина выражена очень слабо. При пальпации мошонки в одной ее половине отчетливо определяются два яичка обычных размеров. В таких случаях выявляется и надлобковая эктопия яичка справа или слева. При полиорхизме добавочное яичко обычно недоразвито, может не иметь семявыносящего протока; нередко подвергается малигнизации.
Лечение больных с полиорхизмом оперативное. Удаление добавочного яичка производится по показаниям (боли в паховой области, внизу живота, возникающие при поднятии тяжестей).
Синдром рудиментарных яичек (гипоплазия, недоразвитие яичек) характеризуется наличием очень малых яичек, у которых извитые канальцы дисгенетичны, очень рано дегенерируют и атрофируются. Встречается часто у членов одной семьи. Обычно эти яички не опускаются в паховые каналы и остаются в брюшной полости.
Наружные половые органы женские или гермафродитные: 1) типично женские - гипертрофированный клитор, недостаточно сформированные малые половые губы, скудное лобковое оволосение и довольно длинное влагалище, в глубине которого находится рудиментарная шейка матки; 2) гермафродитные половые органы - половой член не сформирован, мошонка малая, раздвоенная, пустая, устье мочеиспускательного канала находится на промежности.
Основные жалобы больных. Лица, воспитанные как женщины, обращаются к врачу главным образом по поводу первичной аменореи и отсутствия у них развитых женских половых признаков. Лица, воспитанные как мужчины, жалуются на отсутствие у них мужских половых признаков и аномалии половых органов.
Лечение больных с осознанием женской половой принадлежности достаточно эффективно. Благодаря лечению женскими половыми гормонами развиваются молочные железы и наружные половые органы. У больных, воспитанных как мужчины, лечение мужскими половыми гормонами не дает эффекта.
К аномалиям положения яичка относят крипторхизм, эктопию и поворот яичка.
Крипторхизм - отсутствие в мошонке одного или обоих яичек, обусловленное задержкой их внутриутробного перемещения из забрюшинного пространства. Различают брюшной крипторхизм, при котором яичко находится в забрюшинном пространстве, и паховый, когда оно в паховом канале. Встречается ложный крипторхизм, при котором нормально опустившееся яичко может длительно или периодически находиться вне мошонки под влиянием сокращения мышцы, поднимающей яичко.
Причинами возникновения крипторхизма могут быть механические препятствия, мешающие опусканию яичек, гормональные и генетический факторы. К механическим факторам относятся: задержка развития направляющей связки, короткие сосуды яичка, наличие фиброзных препятствий по ходу миграции половых желез, облитерация пахового канала в любых его отделах, сужение пахового кольца, поперечное положение яичка, короткая подвешивающая мышца яичка или короткий семявыносящий проток; к гормональным - дефицит андрогенов, хорионического гонадотропина матери и лютеинизирующего гормона плода. Основные факторы, участвующие в повреждении задержанных тестикул: нарушение температурного режима яичка; травматизация яичка окружающими тканями, гипокинезия; нарушение регионарного кровообращения. Гистологически установлено, что в неопущенных яичках возникают дегенеративные изменения в возрасте 6 мес.
Двусторонний брюшной крипторхизм сопровождается недоразвитием половых органов, инфантилизмом, евнухоидизмом, гинекомастией, феминизацией, гипоспадией, эписпадией, а также недержанием мочи.
При одностороннем крипторхизме соответствующая половина мошонки, а при двустороннем - вся мошонка недоразвиты; неопустившееся яичко обычно меньше в размерах, легко прощупывается при надавливании по ходу пахового канала. Нередко таким путем удается вывести его к наружному паховому кольцу и в верхнюю часть мошонки. При брюшном крипторхизме, как правило, трудно рассчитывать на опущение яичек в мошонку.
При крипторхизме возможны осложнения: гипогенитализм и бесплодие, водянка оболочек яичка, воспалительные изменения в неопустившемся яичке, ущемление сопутствующей грыжи, злокачественное перерождение семенников и яичек
К ним относятся врожденное отсутствие яичка (анорхизм), увеличение числа яичек (полиорхизм), недоразвитие яичек (гипоплазия), аномалии положения яичка, перекручивание семенного канатика и яичка, врожденная водянка оболочек яичка (гидроцеле) и семенного канатика (фуникулоцеле).
Анорхизм - отсутствие яичек, сопровождающееся гормональной дисфункцией и евнухоидизмом; может сочетаться с аплазией придатка яичка и семявыносящего протока. Преобладает одностороннее отсутствие яичка (монорхизм).
Больные с анорхизмом чаще всего имеют документально зафиксированный (паспортный) мужской пол, однако их «мужские качества» ограничиваются лишь рудиментарным половым членом и несформированной пустой мошонкой. У отдельных лиц на месте мошонки имеется только небольшая выпуклость на промежности и мошоночный шов. По-видимому, анорхизм возникает в результате разрушения мужской гонады в раннем периоде внутриутробной жизни. Это вызвано, вероятно, кратковременной секрецией эмбриональных андрогенов, которые оказались настолько активными, что вызвали сращение половых складок с образованием зачаточной мошонки и стимулировали развитие полового члена.
Основные жалобы больных: недоразвитие половых органов и неспособность к сексуальной жизни. Иногда пациенты, воспитанные как женщины, обращаются к врачу с жалобами на отсутствие у них женских половых признаков и патологическое развитие наружных половых органов. У этих больных, как правило, евнухоидное телосложение; рост средний или несколько ниже среднего; фигура преимущественно мальчишеская; отсутствует лобковое оволосение, соски молочных желез не сформированы и широко расставлены, мышечная ткань развита слабо. Наружные половые органы недоразвиты. Малый или даже рудиментарный половой член, мошонка пустая, обычно непигментирована и покрыта гладкой кожей. При исследовании через прямую кишку предстательная железа не пальпируется.
Лечение: заместительная андрогенная терапия с целью развития мужских половых органов; показаны препараты, содержащие смесь сложных эфиров тестостерона с замедленным действием (сустанон), а также тестостерон-пропионат, метилтестостерон, витамин Е.
Полиорхизм - увеличение числа яичек, наблюдается редко. Полиорхизм проявляется, как правило, в виде триорхизма.
Иногда больные предъявляют жалобы на наличие безболезненной припухлости у основания полового члена, в паховой области. Опухолевидное образование при пальпации эластично, мягкой консистенции, при надавливании пальцами прячется за передней брюшной стенкой. Припухлость легко смещается в стороны и вниз. Мошонка асимметрична, правая (или левая) ее половина выражена очень слабо. При пальпации мошонки в одной ее половине отчетливо определяются два яичка обычных размеров. В таких случаях выявляется и надлобковая эктопия яичка справа или слева. При полиорхизме добавочное яичко обычно недоразвито, может не иметь семявыносящего протока; нередко подвергается малигнизации.
Лечение больных с полиорхизмом оперативное. Удаление добавочного яичка производится по показаниям (боли в паховой области, внизу живота, возникающие при поднятии тяжестей).
Синдром рудиментарных яичек (гипоплазия, недоразвитие яичек) характеризуется наличием очень малых яичек, у которых извитые канальцы дисгенетичны, очень рано дегенерируют и атрофируются. Встречается часто у членов одной семьи. Обычно эти яички не опускаются в паховые каналы и остаются в брюшной полости.
Наружные половые органы женские или гермафродитные: 1) типично женские - гипертрофированный клитор, недостаточно сформированные малые половые губы, скудное лобковое оволосение и довольно длинное влагалище, в глубине которого находится рудиментарная шейка матки; 2) гермафродитные половые органы - половой член не сформирован, мошонка малая, раздвоенная, пустая, устье мочеиспускательного канала находится на промежности.
Основные жалобы больных. Лица, воспитанные как женщины, обращаются к врачу главным образом по поводу первичной аменореи и отсутствия у них развитых женских половых признаков. Лица, воспитанные как мужчины, жалуются на отсутствие у них мужских половых признаков и аномалии половых органов.
Лечение больных с осознанием женской половой принадлежности достаточно эффективно. Благодаря лечению женскими половыми гормонами развиваются молочные железы и наружные половые органы. У больных, воспитанных как мужчины, лечение мужскими половыми гормонами не дает эффекта.
К аномалиям положения яичка относят крипторхизм, эктопию и поворот яичка.
Крипторхизм - отсутствие в мошонке одного или обоих яичек, обусловленное задержкой их внутриутробного перемещения из забрюшинного пространства. Различают брюшной крипторхизм, при котором яичко находится в забрюшинном пространстве, и паховый, когда оно в паховом канале. Встречается ложный крипторхизм, при котором нормально опустившееся яичко может длительно или периодически находиться вне мошонки под влиянием сокращения мышцы, поднимающей яичко.
Причинами возникновения крипторхизма могут быть механические препятствия, мешающие опусканию яичек, гормональные и генетический факторы. К механическим факторам относятся: задержка развития направляющей связки, короткие сосуды яичка, наличие фиброзных препятствий по ходу миграции половых желез, облитерация пахового канала в любых его отделах, сужение пахового кольца, поперечное положение яичка, короткая подвешивающая мышца яичка или короткий семявыносящий проток; к гормональным - дефицит андрогенов, хорионического гонадотропина матери и лютеинизирующего гормона плода. Основные факторы, участвующие в повреждении задержанных тестикул: нарушение температурного режима яичка; травматизация яичка окружающими тканями, гипокинезия; нарушение регионарного кровообращения. Гистологически установлено, что в неопущенных яичках возникают дегенеративные изменения в возрасте 6 мес.
Двусторонний брюшной крипторхизм сопровождается недоразвитием половых органов, инфантилизмом, евнухоидизмом, гинекомастией, феминизацией, гипоспадией, эписпадией, а также недержанием мочи.
При одностороннем крипторхизме соответствующая половина мошонки, а при двустороннем - вся мошонка недоразвиты; неопустившееся яичко обычно меньше в размерах, легко прощупывается при надавливании по ходу пахового канала. Нередко таким путем удается вывести его к наружному паховому кольцу и в верхнюю часть мошонки. При брюшном крипторхизме, как правило, трудно рассчитывать на опущение яичек в мошонку.
При крипторхизме возможны осложнения: гипогенитализм и бесплодие, водянка оболочек яичка, воспалительные изменения в неопустившемся яичке, ущемление сопутствующей грыжи, злокачественное перерождение семенников и яичек
Аномалии развития органов мошонки
Просмотров: 1311
Просмотров: 1311
Назад